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इस साल की शुरुआत में कुछ लोगों ने फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के बारे में शायद तब सुना होगा, जब ब्रूस विलिस के परिवार ने घोषणा की कि 68 वर्षीय अभिनेता को इस विकार से पीड़ित होने का पता चला है।फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया एक दुर्लभ बीमारी है – ऐसा माना जाता है कि डिमेंशिया के हर 20 मामलों में से केवल एक ही ऐसा होता है। लक्षण आमतौर पर किसी व्यक्ति में 50 वर्ष की आयु के अंत में विकसित होते हैं, जो सबसे पहले उनके व्यवहार, व्यक्तित्व और भाषा क्षमता को प्रभावित करते हैं। मनोभ्रंश के अन्य रूपों के विपरीत, स्मृति केवल बीमारी के अंतिम चरण में क्षीण होती है।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोग आमतौर पर निदान के आठ साल के भीतर मर जाते हैं। जबकि लगभग 30} मामले आनुवंशिक मिले हैं, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का कारण काफी हद तक अज्ञत है। इसका मतलब यह भी है कि इसकी प्रगति को धीमा करने के लिए कोई इलाज उपलब्ध नहीं है।लेकिन हालिया शोध, जिसे मैंने लुंड विश्वविद्यालय के सहर्किमयों के साथ प्रकाशित किया है, ने हमें इस समझ में एक कदम और करीब ला दिया है कि फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया कैसे विकसित और प्रगति करता है। हमने पाया कि आपका मस्तिष्क जिस तरह दिखता है वह स्थिति के प्रति आपका लचीलापन निर्धारित कर सकता है।
मस्तिष्क मुड़ जाता है
गर्भावस्था के दौरान, जैसे भ्रूण का मस्तिष्क गर्भ के भीतर बढ़ता है, खोपड़ी के भीतर विस्तार करते हुए अपनी विशिष्ट तहें विकसित करता है। मस्तिष्क की ये तहें हमारे बाद के संज्ञनात्मक कार्य में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।भ्रूण के विकास के आरंभ में बनने वाली तहें प्रत्येक व्यक्ति के मस्तिष्क के दोनों किनारों पर पाई जाती हैं। लेकिन एक तह है जो कभी-कभी इस प्रक्रिया में बाद में विकसित होती है। इसे सल्कस कहा जाता है – और यह हर किसी के पास नहीं होता है। जिन लोगों में यह होता है, उनमें यह या तो मस्तिष्क के केवल एक तरफ या दोनों तरफ मौजूद हो सकता है।
सल्कस दिलचस्प है, क्योंकि इसकी उपस्थिति संज्ञनात्मक क्षमता में महत्वपूर्ण अंतर ला सकती है। उदाहरण के लिए, शोध से पता चला है कि जिन लोगों के दाईं ओर पैरांिसगुलेट सल्कस होता है, उन्हें संज्ञनात्मक लाभ होता है – वे नियंत्रण और यहां तक ??कि स्मृति से जुड़े कार्यों पर बेहतर प्रदर्शन करते हैं।पैरांिसगुलेट सल्कस और संज्ञनात्मक कार्य के बीच संबंध को देखते हुए, लुंड विश्वविद्यालय में हमारी शोध टीम ने – अमेरिका और एम्स्टर्डम में सहयोगियों के साथ – मनोभ्रंश में इस मस्तिष्क तह की भूमिका का अध्ययन करना शुरू किया।
वास्तव में यह समझने के लिए कि पैरांिसगुलेट सल्कस क्या भूमिका निभाता है, टीम ने एक प्रकार के मनोभ्रंश पर ध्यान केंद्रित करने का निर्णय लिया जहां मस्तिष्क की क्षति उसी क्षेत्र में होती है जहां मस्तिष्क की तह होती है। इस शोध के लिए स्पष्ट विकल्प फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया था। शुरुआत में मनोभ्रंश का यह आक्रामक रूप मुख्य रूप से मस्तिष्क के ललाट लोब पर हमला करता है – विशेष रूप से पैरांिसगुलेट सल्कस के आसपास के केंद्रीय भागों पर।हमारी टीम ने 186 लोगों की एमआरआई मस्तिष्क छवियों का अध्ययन किया, जिनमें फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान किया गया था। हमने उन प्रतिभागियों को बाहर रखा जिन्हें आनुवंशिक कारण से फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया था। लगभग 57} प्रतिभागियों के मस्तिष्क के दाहिनी ओर पैरांिसगुलेट सल्कस था।
हमने पाया कि जिन प्रतिभागियों के मस्तिष्क के दाहिनी ओर यह अतिरिक्त तह थी, उनमें मनोभ्रंश के लक्षण औसतन ढाई साल बाद शुरू हुए। इसका मतलब यह हो सकता है कि पैरांिसगुलेट सल्कस लक्षणों की शुरुआत में देरी कर सकता है। ये निष्कर्ष सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण थे – यह दर्शाते हुए कि वे संयोग या अन्य कारकों के कारण नहीं थे।लक्षणों में ढाई साल की यह देरी ज्यादा नहीं लग सकती है, लेकिन एक बार रोग की शुरूआत होने के बाद की खराब स्थिति और लक्षणों के बोझ को देखते हुए, रोगियों और उनके रिश्तेदारों के लिए यह बेहद सार्थक समय है।संज्ञनात्मक रिजर्वजैसा कि कहा गया है, लक्षण शुरू होने के बाद, इस अतिरिक्त मस्तिष्क तह वाले रोगी तेजी से बीमार हो गए और उन रोगियों की तुलना में कम समय तक जीवित रहे जिनके मस्तिष्क में यह तह नहीं थी। इसलिए लक्षणों में देरी के बावजूद, इस अतिरिक्त मस्तिष्क तह वाले और बिना मस्तिष्क तह वाले रोगियों की समान उम्र में मृत्यु हो गई।यद्यपि यह अजीब लग सकता है कि एक कारक लक्षणों में देरी कर सकता है और बाद में उन्हें तेज कर सकता है, यह विरोधाभास तंत्रिका विज्ञन में ‘‘ब्रेन रिजर्व’’ के रूप में संर्दिभत सिद्धांत की एक प्रमुख विशेषता है। ब्रेन रिज़र्व मस्तिष्क में एक संरचना का वर्णन करता है जो किसी बीमारी के लक्षण विकसित होने से पहले उसे लचीलापन प्रदान करता है।
गंभीर रूप से, एक ऐसा बिंदु बन जाता है जब रोग इन सुरक्षात्मक तंत्रों पर काबू पा लेता है, और रोगी में लक्षण विकसित हो जाते हैं। इस महत्वपूर्ण ंिबदु के बाद, उच्च ब्रेन रिजर्व वाले लोगों में तेजी से गिरावट आती है – कम ब्रेन रिजर्व वाले लोगों की तुलना में ज्यादा तेजी से।उदाहरण के लिए, उच्च ब्रेन रिज़र्व बताता है कि उच्च शिक्षित लोगों में अल्जाइमर रोग बाद में क्यों शुरू होता है – हालांकि लक्षण शुरू होने पर बीमारी उनके लिए तेजी से बढ़ती है। हमारे शोध के अनुसार, `सल्कस एक समान सिद्धांत पर काम करता है – पहले लोगों को लक्षणों से बचाता है, फिर लक्षण शुरू होने पर तेजी से प्रगति करता है।
हमारा शोध मस्तिष्क में एक सुरक्षात्मक संरचना की पहचान करने वाला पहला है जो फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया वाले लोगों में लक्षणों की शुरुआत में देरी करता है। यदि हम अब इस सुरक्षात्मक गुणवत्ता को संरक्षित करने का कोई तरीका खोज सकते हैं, तो इससे उपचार के विकास को बढ़ावा मिल सकता है जो लक्षणों – और बीमारी – को दूर रखने में मदद कर सकता है।
